Что такое аномалия Эбштейна?

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна — врожденный порок сердца, возникающий в трехстворчатом клапане, расположенном между правым предсердием и правым желудочком в сердце. Трехстворчатый клапан находится не там, где должен быть, а ниже. В норме трехстворчатый клапан имеет 3 створки. При аномалии Эбштейна две створки трехстворчатого клапана смещаются в сторону правого желудочка. Другой листок обычно располагается там, где должен быть, но иногда он прикрепляется к стенке сердца.

Из-за аномалии Эбштейна трехстворчатый клапан не может нормально функционировать. Следовательно, кровь может просачиваться обратно в предсердие из-за того, что трехстворчатый клапан не может правильно открываться и закрываться. Со временем правое предсердие становится больше, чем обычно, а правый желудочек становится меньше, чем обычно. Правое предсердие работает усерднее, доставляя кровь в правый желудочек, что приводит к дальнейшему расширению правого желудочка. Эта увеличенная часть сердца со временем начинает ослабевать, вызывая сердечную недостаточность.

Наиболее частым симптомом аномалии Эбштейна у новорожденных и детей является синюшное изменение цвета кожи, называемое цианозом. Кашель, одышка, медленный рост и нерегулярное сердцебиение входят в число симптомов, которые можно наблюдать в детстве. У детей с аномалией Эбштейна могут также быть другие пороки сердца, такие как дефект межпредсердной перегородки или стеноз клапана легочной артерии. Симптомы аномалии Эбштейна, наблюдаемые у взрослых, включают одышку, утомляемость, нарушения сердечного ритма и боль в груди.

При лечении аномалии Эбштейна наиболее подходящий вариант лечения определяется с учетом других сопутствующих заболеваний сердца. В некоторых случаях необходимо прямое хирургическое вмешательство.