ما هو شذوذ إبشتاين؟

شذوذ إبشتاين

شذوذ إيبشتاين هو مرض خلقي في القلب يظهر في الصمام ثلاثي الشرفات الموجود بين الأذين الأيمن والبطين الأيمن في القلب. الصمام ثلاثي الشرفات ليس في المكان الذي ينبغي أن يكون فيه، بل في الأسفل. في الظروف العادية، يحتوي الصمام ثلاثي الشرفات على 3 وريقات. في شذوذ إبشتاين، تنزاح وريقتا الصمام ثلاثي الشرفات نحو البطين الأيمن. في حين أن النشرة الأخرى عادة ما تكون موجودة في المكان الذي ينبغي أن تكون فيه، إلا أنها في بعض الأحيان تلتصق بجدار القلب.

بسبب شذوذ إبشتاين، لا يمكن للصمام ثلاثي الشرفات أن يعمل بشكل طبيعي. ولذلك، قد يتسرب الدم مرة أخرى إلى الأذين بسبب عدم قدرة الصمام ثلاثي الشرفات على الفتح والإغلاق بشكل صحيح. وبمرور الوقت، يصبح الأذين الأيمن أكبر من الطبيعي، ويصبح البطين الأيمن أصغر من الطبيعي. يعمل الأذين الأيمن بجهد أكبر لتوصيل الدم إلى البطين الأيمن، مما يؤدي إلى توسع البطين الأيمن بشكل أكبر. يبدأ هذا الجزء المتضخم من القلب بالضعف مع مرور الوقت، مما يسبب فشل القلب.

أكثر أعراض شذوذ إيبشتاين شيوعًا عند الأطفال حديثي الولادة والأطفال هو تغير لون الجلد إلى اللون الأزرق، وهو ما يسمى زرقة. السعال وضيق التنفس وبطء النمو وعدم انتظام ضربات القلب من الأعراض التي يمكن ملاحظتها في مرحلة الطفولة. قد يعاني الأطفال المصابون بشذوذ إيبشتاين أيضًا من عيوب أخرى في القلب، مثل عيب الحاجز الأذيني أو تضيق الصمام الرئوي. تشمل أعراض شذوذ إبشتاين لدى البالغين ضيق التنفس والتعب واضطرابات ضربات القلب وألم في الصدر.

في علاج شذوذ إبشتاين، يتم تحديد خيار العلاج الأنسب من خلال أخذ أمراض القلب المصاحبة الأخرى في الاعتبار. وفي بعض الحالات يكون التدخل الجراحي المباشر ضروريا.