Какво е аномалия на Ebstein?

Аномалия на Ебщайн

Аномалия на Ebstein е вродено сърдечно заболяване, наблюдавано в трикуспидалната клапа, разположена между дясното предсърдие и дясната камера на сърцето. Трикуспидалната клапа не е където трябва, а по-ниско. При нормални условия трикуспидалната клапа има 3 платна. При аномалия на Ebstein 2-те платна на трикуспидалната клапа са изместени към дясната камера. Докато другата листовка обикновено се намира там, където трябва да бъде, понякога се среща там, където е прикрепена към стената на сърцето.

Поради аномалията на Ebstein трикуспидалната клапа не може да функционира нормално. Поради това кръвта може да изтече обратно в атриума поради това, че трикуспидалната клапа не може да се отваря и затваря правилно. С течение на времето дясното предсърдие става по-голямо от нормалното, а дясната камера става по-малка от нормалното. Дясното предсърдие работи по-усилено, за да достави кръв към дясната камера, което кара дясната камера да се разширява допълнително. Тази разширена част от сърцето започва да отслабва с времето, причинявайки сърдечна недостатъчност.

Най-честият симптом на аномалия на Ebstein при новородени бебета и деца е синкаво оцветяване на кожата, наречено цианоза. Кашлица, задух, бавен растеж и неравномерен сърдечен ритъм са сред симптомите, които могат да се наблюдават в детството. Децата с аномалия на Ebstein могат да имат и други сърдечни дефекти, като дефект на предсърдната преграда или стеноза на белодробната клапа. Симптомите на аномалия на Ebstein, наблюдавани при възрастни, включват задух, умора, нарушения на сърдечния ритъм и болка в гърдите.

При лечението на аномалия на Ебщайн най-подходящата възможност за лечение се определя, като се вземат предвид други придружаващи сърдечни заболявания. В някои случаи е необходима директна хирургическа намеса.