Was ist eine Ebstein-Anomalie?

Ebstein-Anomalie

Die Ebstein-Anomalie ist eine angeborene Herzerkrankung, die in der Trikuspidalklappe zwischen dem rechten Vorhof und der rechten Herzkammer auftritt. Die Trikuspidalklappe befindet sich nicht dort, wo sie sein sollte, sondern weiter unten. Unter normalen Bedingungen hat die Trikuspidalklappe 3 Klappensegel. Bei der Ebstein-Anomalie sind die beiden Segel der Trikuspidalklappe in Richtung des rechten Ventrikels verschoben. Während sich das andere Blättchen normalerweise dort befindet, wo es sein sollte, findet man es manchmal dort, wo es an der Herzwand befestigt ist.

Aufgrund der Ebstein-Anomalie kann die Trikuspidalklappe nicht normal funktionieren. Daher kann Blut in den Vorhof zurückfließen, da sich die Trikuspidalklappe nicht richtig öffnen und schließen kann. Mit der Zeit wird der rechte Vorhof größer als normal und der rechte Ventrikel kleiner als normal. Der rechte Vorhof arbeitet härter, um Blut zum rechten Ventrikel zu transportieren, was dazu führt, dass sich der rechte Ventrikel weiter ausdehnt. Dieser vergrößerte Teil des Herzens beginnt mit der Zeit schwächer zu werden, was zu Herzversagen führt.

Das häufigste Symptom einer Ebstein-Anomalie bei Neugeborenen und Kindern ist eine bläuliche Verfärbung der Haut, die sogenannte Zyanose. Husten, Kurzatmigkeit, langsames Wachstum und unregelmäßiger Herzschlag gehören zu den Symptomen, die im Kindesalter auftreten können. Kinder mit Ebstein-Anomalie können auch andere Herzfehler haben, beispielsweise einen Vorhofseptumdefekt oder eine Pulmonalklappenstenose. Zu den Symptomen einer Ebstein-Anomalie bei Erwachsenen gehören Kurzatmigkeit, Müdigkeit, Herzrhythmusstörungen und Brustschmerzen.

Bei der Behandlung der Ebstein-Anomalie wird die am besten geeignete Behandlungsoption unter Berücksichtigung anderer begleitender Herzerkrankungen ermittelt. In manchen Fällen ist ein direkter chirurgischer Eingriff notwendig.