Ebstein Anomalisi Nedir?

Ebstein Anomalisi

Ebstein anomalisi, kalpte sağ kulakçık ile sağ karıncık arasında bulunan triküspit kapakta görülen doğuştan olan bir kalp hastalığıdır. Triküspit kapak olması gereken yerde değil daha aşağıda bulunmaktadır. Normal şartlarda triküspit kapak 3 yaprakçığa sahiptir. Ebstein anomalisinde triküspit kapağı 2 yaprakçığı sağ karıncığa doğru yer değiştirmiştir. Diğer yaprakçık genellikle olması gereken yerde buluurken bazen kalp duvarına yapışık olduğu durumlarla da karşılaşılmaktadır.

Ebstein anomalisine bağlı olarak triküspit kapak normal bir şekilde çalışamaz. Dolayısıyla triküspit kapağın düzgün bir şekilde düzgün bir şekilde açılıp kapanamaması nedeniyle kan geriye kulakçığa kaçabilir. Zamanla sağ kulakçık normalden daha büyük, sağ karıncık ise normalden daha küçük hale gelir. Sağ kulakçık kanı sağ karıncığa ulaştırabilmek için daha fazla çalışır ve bu da sağ karıncığın daha fazla genişlemesine neden olur. Kalbin genişleyen bu bölümü zamanla zayıflamaya başlayarak kalp yetmezliğine sebep olur.

Ebstein anomalisinin yenidoğan bebeklerde ve çocuklarda en yaygın belirtisi siyonoz olarak adlandırılan cildin mavimsi renge bürünmesidir. Öksürük, nefes darlığı, büyümede yavaşlık ve düzensiz kalp atışı da çocukluk döneminde görülebilecek belirtiler arasındadır. Ebstein anomalisi olan çocuklar ayrıca atriyal septal defekt veya pulmoner kapak darlığı gibi başka kalp kusurlarına da sahip olabilirler. Yetişkinlerde görülen ebstein anomalisi belirtileri arasında nefes darlığı, çabuk yorulma, kalp ritim bozuklukları ve göğüs ağrısı bulunmaktadır.

Ebstein anomalisinin tedavisinde, eşlik eden diğer kalp hastalıkları da göz önünde bulundurularak en uygun tedavi seçeneği belirlenir. Bazı durumlarda direkt cerrahi müdahale söz konusu olmaktadır.