Kawasaki Hastalığı Nedir? Belirtileri, Nedenleri ve Tedavisi

Kawasaki hastalığı, özellikle 5 yaş altındaki çocuklarda görülen, nedeni tam olarak bilinmeyen ve damar iltihabı (vaskülit) ile seyreden bir hastalıktır. Orta çaplı damarları, özellikle de kalbi besleyen koroner arterleri etkileyebilir.

Hastalığın belirtileri arasında 5 günden uzun süren yüksek ateş, deride döküntü, el ve ayaklarda şişlik ve soyulma, dudaklarda çatlama, dilde kırmızı çilek görünümü, gözlerde kızarıklık ve boyunda lenf bezi büyümesi yer alır.

Tedavi edilmezse, koroner arter anevrizmaları gibi ciddi kalp komplikasyonları gelişebilir. Bu nedenle erken tanı ve tedavi hayati öneme sahiptir.

Tedavi, hastanede damar yoluyla yüksek doz immünoglobulin (IVIG) ve aspirin verilmesini içerir. Erken müdahale ile kalp komplikasyonları büyük ölçüde önlenebilir ve çocuklar genellikle tamamen iyileşir.

Kawasaki Hastalığı Nedir?

Kawasaki hastalığını, vücudun bağışıklık sisteminin bir anlık kafa karışıklığı yaşayarak kendi kan damarlarına saldırması olarak düşünebilirsiniz. Bu durum tıp dilinde “vaskülit” olarak adlandırılan bir damar iltihabıdır. Vücuttaki tüm küçük ve orta boy damarlar bu durumdan etkilenebilir, ancak bizim için asıl endişe kaynağı, kalp kasını besleyen koroner arterlerdir.

İltihaplanan damar duvarı şişer, zayıflar ve esnekliğini kaybeder. Bu zayıflamış duvar, içinden geçen kanın basıncına dayanamayarak dışarı doğru bir balonlaşma yapabilir. İşte bu balonlaşmalara “anevrizma” diyoruz. Bir lastikteki zayıf bir noktanın zamanla balon yapması gibi düşünebilirsiniz. Bu anevrizmalar kan akışını bozabilir, içlerinde pıhtı oluşumuna zemin hazırlayabilir veya çok nadiren de olsa yırtılabilirler. İltihap iyileştikten sonra bile damar duvarında bir yara izi gibi sertleşme ve daralma (stenoz) kalabilir, bu da kalbe giden kan yolunu daraltır.

Hastalık aynı zamanda “mukokutanöz lenf nodu sendromu” olarak da bilinir. Bu isim, hastalığın sadece kan damarlarını değil aynı zamanda ağız içi, gözler gibi ıslak yüzeyleri (mukoza) ve boyundaki lenf bezlerini de etkilediğini anlatır. Bu nedenle çocuklarda kırmızı gözler, çatlamış dudaklar ve boyunda şişlik gibi belirtiler sıkça görülür.

Kawasaki Hastalığı Neden Olur?

Bu sorunun net bir cevabı, elli yılı aşkın araştırmaya rağmen hala bulunamamıştır. Ancak hastalığın tek bir mikrop veya virüsten kaynaklanmadığını, bulaşıcı olmadığını biliyoruz. Mevcut en güçlü teori, bunun üç parçalı bir yapboz gibi olduğu yönündedir:

Tetikleyici Bir Faktör: Hastalığın genellikle kış ve ilkbahar aylarında küçük salgınlar yapması ve ateş, döküntü gibi enfeksiyon benzeri belirtilerle başlaması, bir mikrop veya çevresel bir ajanın süreci başlattığını düşündürüyor. Ancak bugüne kadar belirli bir suçlu bulunamamıştır.

Genetik Yatkınlık: Hastalığın neden bazı ailelerde veya özellikle Japonya gibi Doğu Asya kökenli çocuklarda daha sık görüldüğünü bu faktör açıklar. Çocuğun genetik yapısı, onu bu hastalığa karşı daha hassas hale getirir. Kawasaki hastalığı geçirmiş bir kardeşin olması, riski on kat artırabilir.

Anormal Bir Bağışıklık Tepkisi: Genetik olarak yatkın bir çocuk, o bilinmeyen tetikleyiciyle karşılaştığında, bağışıklık sistemi adeta bir orantısız güç kullanımı sergiler. Normalde vücudu koruması gereken savunma hücreleri, yanlışlıkla kendi kan damarlarına saldırarak iltihaplanmaya neden olur. Bu bağışıklık sisteminin geçici ama çok şiddetli bir tepkisidir.

Kawasaki Hastalığı’nın Belirtileri Nelerdir?

Kawasaki hastalığının tanısı, belirli klinik bulguların bir araya gelmesiyle konur. Bu yüzden bir ebeveyn olarak bu belirtileri tanımanız çok önemlidir. Klasik bir Kawasaki vakasında, çocuğunuzda öncelikle beş gün veya daha uzun süren ve standart ateş düşürücülere pek yanıt vermeyen inatçı bir ateş görülür.

Bu ateşe ek olarak aşağıdaki belirtilerden en az dördünün de eşlik etmesi beklenir:

• Ellerde ve ayaklarda şişlik ve kızarıklık.
• İlerleyen haftalarda parmak uçlarından başlayan deri soyulması.
• Vücutta, özellikle gövde ve kasık bölgesinde yayılan döküntü.
• Gözlerin beyaz kısmında akıntısız bir kızarıklık.
• Dudaklarda parlak kırmızılık, kuruluk ve çatlama.
• Dilin “çilek dil” olarak adlandırılan parlak kırmızı ve pütürlü bir görünüm alması.
• Genellikle boynun tek tarafında ortaya çıkan, ceviz büyüklüğünde ağrılı bir lenf bezi şişliği.

Hastalık genellikle üç evrede ilerler. İlk evre (akut faz), ateşin ve diğer belirtilerin en yoğun olduğu, çocuğun çok huzursuz olduğu ilk 1-2 haftalık dönemdir. İkinci evrede (subakut faz) ateş düşer ama el ve ayaklarda soyulmalar başlar; kalp damarlarında anevrizma gelişme riski bu dönemde en yüksektir. Üçüncü evre (iyileşme fazı) ise belirtilerin kaybolduğu ancak vücudun toparlanmasının aylar sürebildiği dönemdir.

Unutulmaması gereken önemli bir nokta da “atipik” veya “inkomplet” Kawasaki hastalığıdır. Özellikle 1 yaşından küçük bebeklerde, ateş olmasına rağmen yukarıdaki beş belirtinin hepsi bir arada bulunmayabilir. Bu durum tanıyı zorlaştırsa da kalp hasarı riski aynı derecede ciddidir. Bu nedenle şüphe durumunda mutlaka bir hekime danışılmalıdır.

Kawasaki Hastalığı tanısı nasıl konulur?

Kawasaki hastalığı için spesifik bir kan testi veya röntgen filmi yoktur. Tanı, tecrübeli bir hekimin bir dedektif gibi ipuçlarını bir araya getirmesiyle konur. Bu bir “klinik tanı” sürecidir ve birkaç adımdan oluşur.

Öncelikle hekim, yukarıda saydığımız belirtilerin varlığını sorgular. Çocuğun ateşinin kaç gündür devam ettiği, döküntünün ne zaman başladığı, dudaklarında veya gözlerinde bir değişiklik olup olmadığı gibi detaylar çok önemlidir. Bazen bazı belirtiler gelip geçici olabilir, bu yüzden son bir haftanın öyküsü dikkatle dinlenir.

İkinci adım, benzer belirtilere yol açabilecek diğer hastalıkları elemek, yani “ayırıcı tanı” yapmaktır. Bazı enfeksiyonlar, kızıl veya alerjik reaksiyonlar Kawasaki hastalığını taklit edebilir. Bunu anlamak için bazı basit testler istenebilir:

• Boğaz kültürü
• Kan sayımı
• İdrar tahlili

Son olarak tanıyı destekleyen bazı kan testleri devreye girer. Bu testler hastalığa özgü olmasa da vücutta ciddi bir iltihap olduğunu göstererek teşhisi güçlendirir. Bu testlerde genellikle şu bulgulara rastlanır:

• CRP (C-reaktif protein) değerinde belirgin yükseklik.
• ESR (Sedimantasyon hızı) değerinde belirgin yükseklik.
• Beyaz kan hücrelerinde (lökosit) artış.
• Hastalığın ikinci haftasından itibaren kan pulcuklarında (trombosit) aşırı artış.
• Karaciğer enzimlerinde hafif yükselme.

Kawasaki Hastalığı Ölümcül Müdür?

Kawasaki hastalığı genellikle çocuklarda görülen, erken tanı ve tedaviyle iyileşme şansı yüksek olan bir vaskülit türüdür. Ancak tedavi edilmezse kalp damarlarında ciddi komplikasyonlara, özellikle koroner arter anevrizmalarına yol açabilir. Bu durum nadiren de olsa ölümcül olabilir. Erken dönemde immünoglobulin ve aspirin tedavisiyle riskler büyük ölçüde azaltılır. Bu nedenle hızlı tıbbi müdahale hayati önemdedir.

Kawasaki Hastalığı’nın kalp üzerindeki etkilerini görmek için hangi yöntemler kullanılır?

Kawasaki hastalığının en sinsi yönü, dışarıdan görülemeyen kalp hasarı riskidir. Bu nedenle kalbi ve koroner arterleri görüntülemek, tanı ve tedavinin en kritik parçasıdır. Bu amaçla kullanılan en önemli ve en temel yöntem ekokardiyografi, yani halk arasında bilinen adıyla “eko”dur.

Ekokardiyografi, ses dalgaları kullanarak kalbin ve damarlarının hareketli bir filmini çeken, ağrısız, zararsız ve radyasyon içermeyen bir ultrason yöntemidir. Çocuğunuza hiçbir rahatsızlık vermez. Eko’nun bu süreçteki rolü çok yönlüdür.

Tanı anında, kalbin o anki durumunu görmek için bir başlangıç ekosu yapılır. Kalp kasının (miyokard) iltihaptan etkilenip etkilenmediği, kalp kapakçıklarında bir sızıntı olup olmadığı ve en önemlisi koroner arterlerin çapları ölçülür. Burada, damar çapını sadece milimetre olarak ölçmek yerine, “Z-skoru” adı verilen özel bir hesaplama kullanılır. Z-skoru, ölçülen damar çapını çocuğun boyu ve kilosuna göre ayarlar. Böylece damarın, o çocuğun vücut yapısına göre gerçekten geniş olup olmadığı objektif bir şekilde anlaşılır.

Tedavi başladıktan sonra, genellikle 1-2 hafta ve 4-6 hafta sonra eko tekrarlanır. Bu takip ekoları, tedavinin işe yarayıp yaramadığını ve daha da önemlisi, koroner arterlerde zaman içinde bir genişleme veya anevrizma gelişip gelişmediğini izlemek için hayati önem taşır.

Bazı özel durumlarda, ekonun net görüntü veremediği veya daha detaylı inceleme gereken vakalarda, Bilgisayarlı Tomografi (BT) Anjiyografi veya Manyetik Rezonans (MR) Anjiyografi gibi daha ileri görüntüleme yöntemlerine de başvurulabilir.

Kawasaki Hastalığı tedavisi nasıl yapılır?

Kawasaki hastalığının tedavisi bir aciliyet gerektirir ve iki temel amacı vardır: vücuttaki o şiddetli iltihap yangınını söndürmek ve kalıcı kalp hasarını önlemek. Tedavinin başarısı, zamanlamaya, yani hastalığın ilk 10 günü içinde başlanmasına sıkı sıkıya bağlıdır. Standart tedavi, hastanede yatarak uygulanan iki ana ilaçtan oluşur.

İntravenöz İmmünoglobulin (IVIG): Bu tedavinin bel kemiğidir. IVIG, binlerce sağlıklı kan bağışçısının kanından elde edilen ve konsantre antikorlar içeren bir serumdur. Damar yoluyla, genellikle 8-12 saat süren tek bir yüksek doz infüzyon şeklinde verilir. IVIG, vücudun aşırı çalışan bağışıklık sistemini sakinleştirir ve kan damarlarına yönelik saldırıyı durdurur. IVIG tedavisi, kalp damarlarında anevrizma gelişme riskini %25’lerden %5’in altına düşüren mucizevi bir etkiye sahiptir.

Aspirin: Aspirin tedavide iki farklı amaçla kullanılır. Tedavinin başında, IVIG ile birlikte yüksek dozda verilerek iltihabı baskılaması ve ateşi düşürmesi hedeflenir. Çocuğun ateşi normale döndükten sonra ise dozu ciddi şekilde azaltılır. Bu düşük doz aspirinin amacı artık iltihabı söndürmek değil kan pulcuklarının (trombositler) iltihaplı ve pürüzlü damar duvarlarına yapışıp pıhtı oluşturmasını engellemektir. Bu düşük doz tedavi, kalp damarlarında bir sorun saptanmazsa genellikle 6-8 hafta sonra kesilir.

Kawasaki Hastalığı’nda tedaviye yanıt alınamazsa ne olur?

Kawasaki hastalığı olan çocukların yaklaşık %10-20’si, standart IVIG tedavisine beklenen yanıtı vermeyebilir. Bu duruma “IVIG direnci” diyoruz ve bu tedaviden sonraki 36 saat içinde ateşin düşmemesi veya yeniden başlamasıyla anlaşılır. Bu hastalığın daha inatçı ve agresif seyrettiğinin bir işaretidir ve kalp komplikasyonları riskinin daha yüksek olduğu anlamına gelir.

Neyse ki böyle durumlar için hazırda bir “B Planı” ve hatta “C Planı” bulunur. Hekimler, direnç durumunda kademeli bir yaklaşımla daha güçlü tedavilere geçerler.

Bu ikinci basamak tedavi seçenekleri şunlardır:

• İkinci bir doz IVIG infüzyonu.
• Kortikosteroidler (halk arasında kortizon olarak bilinen ilaçların damardan yüksek dozda verilen güçlü formları).
• Infliximab gibi biyolojik ajanlar (bunlar iltihap sürecindeki kilit molekülleri hedef alarak etkisiz hale getiren özel ilaçlardır).

Çok nadir görülen ve bu tedavilere de yanıt vermeyen inatçı vakalarda ise siklosporin gibi daha güçlü bağışıklık baskılayıcı ilaçlar veya plazmaferez (kanın iltihaplı plazma kısmının temizlenmesi işlemi) gibi yöntemlere başvurulabilir. Bu kademeli yaklaşım her çocuğun ihtiyacına göre en uygun ve etkili tedaviyi almasını sağlar.

Kawasaki Hastalığı geçiren bir çocuğun uzun vadede sağlığı nasıl olur?

Kawasaki hastalığı geçiren bir çocuğun gelecekteki sağlık durumu hastalığın kalpte kalıcı bir iz bırakıp bırakmadığına bağlıdır. Neyse ki zamanında ve doğru tedavi alan çocukların büyük çoğunluğu, yani yaklaşık %95’i, hiçbir kalp sorunu yaşamadan tamamen iyileşir. Bu çocukların uzun dönemdeki sağlık beklentileri, hastalığı hiç geçirmemiş diğer çocuklardan farksızdır.

Ancak az bir kısmında, özellikle de dev anevrizma gelişenlerde, ömür boyu sürecek bir kardiyolojik takip gerekir. Bu hastalar için uzun vadedeki olası riskler şunlardır:

• Stenoz (Darlık): Yıllar içinde anevrizma olan damar bölgesinde duvar kalınlaşarak daralabilir ve kalbe giden kan akışını engelleyebilir.
• Tromboz (Pıhtılaşma): Anevrizma kesesi içindeki yavaş kan akımı, pıhtı oluşumu için uygun bir ortam yaratır. Bu pıhtılar damarı tıkayarak kalp krizine neden olabilir.

Bu riskler nedeniyle, kalıcı anevrizması olan çocuklar ömür boyu düşük doz aspirin kullanır. Dev anevrizması olanlara ise ek olarak pıhtılaşmayı önleyen daha güçlü kan sulandırıcı ilaçlar (antikoagülanlar) verilir. Bu çocukların takibi, risk seviyelerine göre belirlenmiş düzenli eko, EKG, efor testi ve gerekirse BT/MR anjiyografi gibi testlerle yapılır.

Kawasaki Hastalığı sonrası kalp damarlarında ciddi sorunlar gelişirse cerrahi gerekir mi?

Evet, bazı durumlarda cerrahi müdahale gerekli ve hayat kurtarıcı olabilir. Cerrahi, hastalığın kendisini değil onun arkasında bıraktığı yapısal sorunları, yani “tesisat problemlerini” onarmak için yapılır. Bu karar, deneyimli bir kardiyoloji ve kalp damar cerrahisi ekibi tarafından, hastanın durumu detaylıca değerlendirildikten sonra verilir.

Cerrahi müdahalenin gerekli olduğu başlıca durumlar şunlardır:

• İlaç tedavisine rağmen kalp kasına yeterli kan gitmesini engelleyen ciddi bir darlık (stenoz) gelişmesi.
• Egzersizle ortaya çıkan göğüs ağrısı (anjina) veya efor testinde saptanan sessiz kanlanma bozukluğu (iskemi).
• Anevrizma içinde kan sulandırıcılara rağmen pıhtı oluşması veya bu pıhtının damarı tıkaması.
• Gelecekteki riskleri çok yüksek olan dev anevrizmaların (çapı 8 mm’den büyük) varlığı.

Kawasaki Hastalığı komplikasyonları için hangi ameliyatlar yapılır?

Kawasaki hastalığına bağlı ciddi koroner damar sorunlarını çözmek için yapılan temel cerrahi işlem “koroner arter bypass greftleme” (CABG) ameliyatıdır. Bu ameliyatı tıkalı bir otoyola bir “yan yol” veya “viyadük” inşa etmeye benzetebiliriz.

Ameliyat sırasında, cerrah vücudun başka bir bölgesinden sağlıklı bir damar parçası alır. Çocuklarda ve gençlerde, uzun ömürlü olmaları nedeniyle genellikle göğüs duvarının içinden alınan atardamarlar (internal mammarian arter – İMA) tercih edilir. Bu sağlıklı damar (greft), tıkanıklığın veya darlığın ilerisindeki sağlam damar bölgesine dikilir. Böylece kan, tıkalı bölgeyi atlayarak bu yeni yol üzerinden kalp kasına ulaşır ve kalbin beslenmesi yeniden sağlanmış olur.

Bazı durumlarda, özellikle pıhtı kaynağı olabilecek dev anevrizmalarda, sadece bypass yapmak yeterli olmaz. Bu anevrizma kesesinin de cerrahi olarak çıkarılması (rezeksiyon) veya kan akımına kapatılması (ligasyon) gerekebilir. Bu işlemler de bypass ameliyatı ile birlikte yapılır.

Kawasaki Hastalığı geçirmiş gençlerin yetişkinlikte takibi neden önemlidir?

Kawasaki hastalığı, etkili tedaviler sayesinde artık ölümcül bir hastalık olmaktan çıkıp, yönetilmesi gereken kronik bir duruma dönüşmüştür. Bu hastalığı kalp komplikasyonları ile atlatan çocuklar, artık sağlıklı bir şekilde büyüyüp yetişkinliğe ulaşıyorlar. Bu durum tıp dünyası için yeni ve önemli bir sorumluluk doğurmuştur: bu gençlerin çocuk doktorlarından (pediatrik kardiyoloji) yetişkin doktorlarına (yetişkin kardiyoloji) sorunsuz bir şekilde “mezun” olmalarını sağlamak.

Bu “bakım devri” süreci hayati önem taşır. Çünkü genç yetişkinlik dönemi, eğitim, kariyer ve sosyal hayatın öncelik kazandığı, düzenli doktor kontrollerinin ihmal edilebildiği bir dönemdir. Bu ihmal, özellikle kalbinde anevrizma gibi bir sorun taşıyan bir genç için sessizce ilerleyen bir tehlike anlamına gelebilir.

Bu nedenle bu geçişin planlı ve yapılandırılmış bir programla yapılması şarttır. Bu süreçte amaç gence kendi hastalığını, kullandığı ilaçları, taşıdığı riskleri öğretmek ve kendi sağlığının sorumluluğunu alacak bilinci kazandırmaktır. Başarılı bir geçiş, pediatrik ve yetişkin kardiyoloji ekiplerinin koordineli çalışmasıyla, bu gençlerin ömür boyu sağlıklı ve güvende kalmalarını sağlar.

Sıkça Sorulan Sorular

Prof. Dr. Yavuz Beşoğul

Prof. Dr. Yavuz Beşoğul, 25 yılı aşkın deneyime sahip bir Kalp ve Damar Cerrahisi Uzmanıdır. Türkiye’de kapalı kalp ve atan kalpte bypass ameliyatlarının öncülerindendir. Bugüne kadar binlerce başarılı ameliyat gerçekleştirmiş, ulusal ve uluslararası dergilerde 100’den fazla bilimsel makale yayımlamıştır.