Barlow Sendromu

Barlow sendromu, kalbin mitral kapağının dokusunu etkileyen, “miksomatöz dejenerasyon” olarak bilinen özel bir yapısal bozukluktur. Bu durumda kapakçıklar normalden daha kalın, hacimli ve gevşek bir yapıya bürünür. Kalp kanı pompalarken oluşan basınca dayanamayan bu kapakçıklar, kalbin sol kulakçığına doğru geri sarkar ve bu durum mitral kapak prolapsusu olarak adlandırılır. Barlow sendromu, bu sarkmanın altında yatan daha belirgin ve karmaşık bir anatomik bozulmayı ifade eder. Doğru teşhis ve takip ile yönetilebilen bu durum için günümüzde, özellikle gelişmiş cerrahi onarım teknikleri sayesinde oldukça başarılı sonuçlar alınabilmektedir.

Barlow Sendromu nedir ve Mitral Kapak Prolapsusu ile arasındaki fark nedir?

Kalbimizin içinde kanın doğru yönde akmasını sağlayan, adeta bir kapı gibi çalışan dört kapakçık vardır. Mitral kapak, kalbin sol kulakçığı ile sol karıncığı arasında yer alan ve bu görevi üstlenen önemli bir yapıdır. Barlow sendromu dediğimizde, bu mitral kapağın dokusunun normalden daha kalın, esnek ve adeta “gevşek” bir yapıya sahip olmasından bahsediyoruz.

Kalp her kasıldığında, kanı vücuda pompalamak için bir basınç oluşturur. Normalde mitral kapak bu basınca dayanarak sıkıca kapanır. Ancak Barlow sendromunda, bu kalınlaşmış ve esnekliğini yitirmiş kapakçıklar basınca dayanamaz ve geriye, yani sol kulakçığa doğru hafifçe bombeleşir veya sarkar. İşte bu genel sarkma durumuna mitral kapak prolapsusu (MKP) diyoruz. Barlow sendromu ise bu durumun daha belirgin, kapak dokusunun daha hacimli ve genellikle daha karmaşık olduğu özel bir formudur.

Kısacası her Barlow sendromu bir mitral kapak prolapsusudur, fakat her mitral kapak prolapsusu Barlow sendromu kadar ileri düzeyde yapısal bozukluk içermeyebilir. Bu ayrımı doğru yapmak, takip ve tedavi stratejisini belirlemek için kritik öneme sahiptir.

Barlow Sendromu kimlerde ve ne sıklıkla görülür?

Mitral kapak prolapsusu ve onun bir türü olan Barlow sendromu, toplumda hiç de nadir sayılmaz. Yapılan modern çalışmalara göre, genel nüfusun yaklaşık %1 ila %3’ünde bu durumun var olduğu tahmin edilmektedir. Bu da dünya çapında milyonlarca insanı etkilediği anlamına gelir.

Hastalık her yaşta, hatta bebeklerde bile görülebilse de klasik Barlow sendromu tanısı genellikle 60 yaş altı, hatta sıklıkla 40 yaş altı genç erişkinlerde konulur. İlk tanı konulduğunda kadınlarda daha sık rastlanıyor gibi görünse de durum ilerleyip ciddi kapak kaçağı gibi önemli sorunlar ortaya çıktığında, 50 yaş üstü erkeklerde daha baskın hale geldiği gözlemlenir.

Genetik yatkınlık da Barlow sendromunda önemli bir rol oynar. Ailede mitral kapak prolapsusu öyküsü olması, riski artırabilen bir faktördür. Ayrıca Marfan sendromu veya Ehlers-Danlos sendromu gibi vücudun genel bağ dokusunu etkileyen genetik hastalıklara sahip kişilerde de Barlow sendromu daha sık görülebilir.

Barlow Sendromu kalp kapakçığında ne gibi değişikliklere yol açar?

Barlow sendromunun temelinde yatan süreç tıp dilinde “miksomatöz dejenerasyon” olarak adlandırılan bir doku bozulmasıdır. Bunu, kapakçığın yapısını oluşturan malzemenin kalitesinin zamanla değişmesi gibi düşünebiliriz. Sağlıklı bir kapakçık hem esnek hem de sağlam liflerden oluşan dengeli bir yapıya sahipken, Barlow sendromunda bu denge bozulur.

Bu süreç sonucunda kapakçıkta ve çevresindeki yapılarda bazı tipik değişiklikler meydana gelir:

• Kapakçık dokusunda kalınlaşma ve hacim artışı
• Süngerimsi ve gevşek bir yapı oluşumu
• Kapakçık alanının normalden fazla büyümesi (redundansi)
• Kapakçığı tutan iplikçiklerde (korda tendinea) uzama ve kalınlaşma
• Bazen bu iplikçiklerin birbirine yapışması
• Kapakçığın oturduğu halkada (annulus) genişleme
• Kapak halkasının kalp kasından ayrışması (mitral annüler disjonksiyon)

Barlow Sendromu ne gibi belirtilerle kendini gösterir?

Barlow sendromu olan kişilerin önemli bir kısmı, yıllarca hiçbir belirti hissetmeden hayatlarına devam edebilir. Hatta pek çok kişide tanı, başka bir sebeple yapılan rutin bir doktor muayenesinde kalpte üfürüm veya “klik” sesi duyulmasıyla tesadüfen konulur.

Ancak belirtiler ortaya çıktığında, genellikle kişiden kişiye değişebilen ve spesifik olmayan şikayetler görülür. En sık rastlanan mitral kapak prolapsusu belirtileri şunlardır:

• Çarpıntı: Kalbin düzensiz, hızlı veya tekleme şeklinde atması hissi.
• Atipik Göğüs Ağrısı: Genellikle keskin, batıcı ve eforla doğrudan ilişkili olmayan bir ağrı.
• Nefes Darlığı: Özellikle efor sırasında veya sırtüstü yatarken belirginleşen nefes yetmeme hissi.
• Yorgunluk: Normalden çabuk yorulma ve enerji düşüklüğü.
• Baş Dönmesi: Zaman zaman yaşanan sersemlik hissi.
• Anksiyete ve Panik Atak: Bazı hastalarda mitral kapak prolapsusu panik atak benzeri durumları tetikleyebilir.

Barlow Sendromu tanısı için hangi yöntemler kullanılır?

Barlow sendromu tanısını kesinleştirmek, bir yapbozun parçalarını birleştirmek gibidir. Süreç hastanın hikayesini dinlemekle başlar, fizik muayene ile devam eder ve görüntüleme yöntemleriyle netleşir.

• Hasta Öyküsü ve Fizik Muayene: İlk adım, şikayetlerinizi ve aile geçmişinizi dikkatle dinlemektir. Ardından doktor, stetoskop ile kalbinizi dinler. Barlow sendromuna özgü “orta-sistolik klik” (sarkmaya başlayan kapakçığın çıkardığı tık sesi) ve bunu takip eden “geç sistolik üfürüm” (geriye kaçan kanın çıkardığı üfleme sesi), şüpheyi kuvvetlendiren önemli bulgulardır.
• Görüntüleme Testleri: Fizik muayenedeki şüpheyi doğrulamak ve durumun ciddiyetini anlamak için çeşitli testler kullanılır. Barlow sendromu teşhisinde kullanılan temel yöntemler şunlardır:
• Ekokardiyografi (EKO): Kalp ultrasonudur ve tanının altın standardıdır. Kapakçıkların yapısını, kalınlığını, sarkma miktarını ve kan kaçağının derecesini net bir şekilde gösterir.
• Elektrokardiyogram (EKG): Kalbin elektriksel aktivitesini kaydederek ritim bozukluklarını veya risk işareti olabilecek bazı dalga değişikliklerini saptar.
• Holter Monitörü: 24 saat veya daha uzun süre EKG kaydı alarak gün içinde fark edilmeyen ritim bozukluklarını yakalar.
• Kardiyak Manyetik Rezonans (KMR): Kalp kasında, ritim bozukluklarına zemin hazırlayabilecek yara dokusu (fibrozis) olup olmadığını göstermede çok değerli olan ileri bir görüntüleme tekniğidir.

Barlow Sendromu teşhisinde ekokardiyografi neden bu kadar önemlidir?

Ekokardiyografi (EKO), Barlow sendromu tanısında vazgeçilmez bir araçtır çünkü kalbin ve kapakçıkların hareketli görüntülerini canlı olarak sunar. Bu sayede sadece bir “sarkma” olup olmadığını değil bu sarkmanın altında yatan anatomik detayları da görmemizi sağlar.

EKO’nun farklı türleri, farklı seviyelerde bilgi verir:

• Transtorasik EKO (TTE): Göğüs duvarı üzerinden yapılan standart testtir. Genellikle tanıyı koymak ve ilk değerlendirmeyi yapmak için yeterlidir. Kapakçıkların 2 mm’den fazla sarkması ve 5 mm’den kalın olması gibi net kriterleri ölçer.
• Transözofageal EKO (TEE): Yemek borusuna ince bir prob yardımıyla girilerek yapılır. Kalbe daha yakın olduğu için mitral kapağın çok daha net ve ayrıntılı görüntülerini sağlar. Özellikle cerrahi planlama öncesinde kapak anatomisini tüm detaylarıyla haritalamak için kullanılır.
• 3 Boyutlu (3D) EKO: Bu modern teknoloji, kapakçıkları iki boyutlu bir resim gibi değil üç boyutlu bir yapı olarak gösterir. Cerrahın, ameliyattan önce kapağın neresinde, ne kadar sarkma olduğunu ve dokunun hacmini net bir şekilde görmesini sağlayarak, adeta bir ameliyat provası yapmasına olanak tanır.

Barlow Sendromu zamanla ilerleyen bir sorun mudur?

Evet, Barlow sendromu statik bir durum değil genellikle zamanla yavaş yavaş ilerleyen ilerleyici (progresif) bir hastalıktır. Birçok hasta yıllarca stabil kalsa da altta yatan doku bozulması devam ettiği için kapaktaki sarkma ve buna bağlı kan kaçağı (mitral yetersizlik) artabilir.

Bu ilerleme, kalp için artan bir yük anlamına gelir. Kalp, geriye kaçan kanı telafi etmek için daha fazla çalışmak zorunda kalır. Zamanla bu ekstra çalışma, kalbin yorulmasına ve büyümesine yol açar. Bu durum ilerleyen yıllarda bazı ciddi komplikasyonların ortaya çıkma riskini beraberinde getirir:

• Kalp yetmezliği
• Cerrahi müdahale ihtiyacı
• Atriyal fibrilasyon gibi ritim bozuklukları

Bu nedenle hiçbir şikayeti olmasa bile Barlow sendromu tanısı alan bir kişinin düzenli kardiyolojik takip altında olması, bu ilerlemenin erken saptanması ve gerekirse zamanında müdahale edilmesi için hayati önem taşır.

Barlow Sendromu olan kişilerde ani ölüm riski var mıdır?

Bu tanıyı alan pek çok kişinin aklındaki en hassas ve önemli sorulardan biridir. Öncelikle şunu net bir şekilde belirtmek gerekir: Barlow sendromu olan hastaların büyük çoğunluğu için mitral kapak prolapsusu ani ölüm riski son derece düşüktür ve bu durum genellikle iyi huylu bir seyir izler.

Ancak tıp dilinde “malign” yani kötü huylu olarak adlandırdığımız, çok küçük bir hasta alt grubu vardır. Bu grupta, kapaktaki ileri derecede yapısal bozukluklar, altındaki kalp kası üzerinde sürekli bir mekanik gerilime neden olur. Bu gerilim, zamanla kalp kasında küçük yara dokularının (fibrozis) oluşmasına yol açabilir. İşte bu yara dokuları, kalbin normal elektriksel sisteminde bir tür “kısa devre” gibi davranarak hayatı tehdit eden ciddi ritim bozukluklarını tetikleyebilir.

Bizim hekim olarak görevimiz, bu yüksek riskli hasta grubunu erken dönemde belirlemektir. Bunun için bazı risk faktörlerini dikkatle değerlendiririz:

• Ailede ani ölüm öyküsü
• Açıklanamayan bayılma (senkop) nöbetleri
• EKG’de belirli T dalgası değişiklikleri
• Holter takibinde saptanan sık ve karmaşık ritim bozuklukları (PVC)
• Ekokardiyografide her iki kapakçıkta da belirgin sarkma ve kalınlaşma
• Kardiyak MR’da kalp kasında fibrozis saptanması

Bu faktörlerden bir veya birkaçını taşıyan hastalar, daha yakın takip ve proaktif bir tedavi yaklaşımı gerektirir.

Barlow Sendromu olan bir hastanın ameliyat olması ne zaman gerekir?

Barlow sendromunda ameliyat kararı, artık semptomların dayanılmaz hale gelmesini beklemek yerine, kalpte kalıcı hasar oluşmadan önce proaktif bir şekilde verilir. Amaç kalbin sağlığını korumak ve hastanın normal yaşam beklentisini sürdürmesini sağlamaktır.

Cerrahi müdahale genellikle aşağıdaki durumlarda gerekli hale gelir.

• Belirtilerin Ortaya Çıkması: Ciddi kapak kaçağı olan bir hastada nefes darlığı, çabuk yorulma gibi şikayetler başlamışsa, bu net bir ameliyat nedenidir.
• Kalp Fonksiyonlarında Bozulma: Hasta kendini iyi hissetse bile, EKO’da kalbin kasılma gücünün (ejeksiyon fraksiyonu – EF) %60’ın altına düşmesi, kalbin artık yorulmaya başladığının bir işaretidir.
• Kalp Odacıklarında Büyüme: Yine EKO’da kalbin sol karıncığının çapının belirli bir seviyenin (genellikle 40 mm) üzerine çıkması, kalbin artan yüke karşı kalıcı olarak genişlediğini gösterir.
• Yeni Başlayan Ritim Bozuklukları: Özellikle atriyal fibrilasyon gelişmesi, önemli bir uyarıdır.
• Akciğer Basıncında Yükselme: Kapak kaçağının akciğer damarlarındaki basıncı artırması (pulmoner hipertansiyon) da bir başka ameliyat nedenidir.

Barlow Sendromu tedavisinde neden kapak tamiri, kapak değişimine tercih edilir?

Barlow sendromu gibi dejeneratif kapak hastalıklarının cerrahi tedavisinde, mümkün olan her durumda hastanın kendi kapağını onarmak (tamir etmek), onu yapay bir kapakla değiştirmekten (replasman) çok daha üstündür. Bu nedenle mitral kapak tamiri, “altın standart” tedavi olarak kabul edilir.

Kapak tamirinin bu üstünlüğünün arkasında yatan çok güçlü nedenler vardır.

• Daha İyi Uzun Dönem Sağkalım: Çalışmalar kapak tamiri olan hastaların yaşam beklentisinin, kapak değişimi olanlara göre daha yüksek olduğunu ve sağlıklı yaşıtlarınınkine yaklaştığını göstermektedir.
• Kalp Fonksiyonlarının Korunması: Hastanın kendi kapak ve altındaki destek dokularının korunması, kalbin doğal geometrisini ve pompalama fonksiyonunu daha iyi muhafaza eder.
• Kan Sulandırıcı İlaç İhtiyacının Olmaması: Mekanik yapay kapaklar, ömür boyu kan sulandırıcı (Coumadin gibi) kullanımını gerektirir. Bu ilaçlar kanama riski taşır ve yaşam kalitesini etkiler. Kapak tamiri hastaları bu zorunluluktan kurtarır.
• Daha Düşük Enfeksiyon ve Pıhtı Riski: Tamir edilen doğal kapaklarda, yapay kapaklara kıyasla enfeksiyon ve pıhtı atması gibi komplikasyonların riski çok daha düşüktür.
• Mükemmel Dayanıklılık: Günümüzün modern tamir teknikleri o kadar gelişmiştir ki deneyimli merkezlerde yapılan bir onarımın dayanıklılığı on yılları bulmaktadır.

Barlow Sendromu ameliyatı küçük kesi (minimal invaziv) ile yapılabilir mi?

Evet, kesinlikle. Barlow sendromu gibi en karmaşık mitral kapak tamirleri dahi, günümüzde deneyimli cerrahlar tarafından minimal invaziv veya robotik cerrahi yöntemlerle başarıyla gerçekleştirilebilmektedir. Bu modern yaklaşımlar, geleneksel açık kalp ameliyatına (göğüs kemiğinin boydan boya kesilmesi) kıyasla hastalar için pek çok önemli avantaj sunar.

Minimal invaziv cerrahide, sağ göğüs altından, kaburgaların arasından yapılan yaklaşık 4-6 cm’lik küçük bir kesi kullanılır. Cerrah, bu küçük kesiden içeriye yerleştirilen özel aletler ve yüksek çözünürlüklü bir kamera yardımıyla ameliyatı gerçekleştirir.

Bu yöntemin hastaya sağladığı başlıca faydalar şunlardır:

• Daha Hızlı İyileşme: Hastalar genellikle daha çabuk ayağa kalkar, normal aktivitelerine daha erken döner.
• Daha Kısa Hastanede Kalış: Hastaneden taburculuk süresi belirgin şekilde kısalır.
• Daha Az Ağrı: Ameliyat sonrası ağrı daha az olduğu için ağrı kesici ihtiyacı azalır.
• Daha Az Kan Kaybı: Kan nakli ihtiyacı daha düşüktür.
• Daha İyi Kozmetik Sonuç: Büyük bir ameliyat izi yerine, estetik olarak daha kabul edilebilir küçük bir iz kalır.

Barlow Sendromu olan hastalar günlük yaşamda ve beslenmede nelere dikkat etmelidir?

Barlow sendromu yönetimi, sadece tıbbi tedavilerden ibaret değildir. Sağlıklı yaşam tarzı alışkanlıkları, genel kalp sağlığınızı destekler ve komplikasyon riskini azaltmaya yardımcı olur.

Genel olarak önerilen yaşam tarzı değişiklikleri şunlardır:

• Kalp Dostu Beslenme: Tuz, doymuş yağ ve işlenmiş şekerden fakir bir diyet benimseyin. Sofranızda bol bol sebze, meyve, tam tahıllar ve balık gibi yağsız protein kaynaklarına yer verin.
• Kilo Kontrolü: Fazla kilo, kalbin iş yükünü artırır. Sağlıklı kilonuzu korumak önemlidir.
• Tütünden Uzak Durmak: Sigara, kalp ve damar sağlığının en büyük düşmanıdır ve kesinlikle bırakılmalıdır.
• Stres Yönetimi: Kronik stres, çarpıntı gibi belirtileri tetikleyebilir. Meditasyon, yoga, düzenli egzersiz gibi yöntemlerle stresi yönetmek faydalıdır.
• Uyarıcılardan Kaçınma: Özellikle çarpıntı şikayetiniz varsa, kafein (kahve, çay, enerji içecekleri) ve alkol tüketimini sınırlamak veya tamamen bırakmak belirtilerinizi hafifletebilir.
• Ağız ve Diş Sağlığı: Düzenli diş hekimi kontrolleri ve iyi bir ağız hijyeni, kapak enfeksiyonu (endokardit) riskini azaltmak için sandığınızdan çok daha önemlidir.

Barlow Sendromu olan bir kişi egzersiz yapabilir mi?

Egzersiz, Barlow sendromu yönetiminin önemli bir parçasıdır ancak “herkese uyan tek bir reçete” yoktur. Yapılacak egzersizin türü ve yoğunluğu, kişinin risk profiline ve kapak kaçağının ciddiyetine göre belirlenmelidir.

Düşük Riskli Hastalar: Ciddi kapak kaçağı, belirti veya ritim bozukluğu riski olmayan hastaların çoğu, rekabetçi sporlar da dahil olmak üzere neredeyse hiçbir kısıtlama olmadan egzersiz yapabilir.

Yüksek Riskli Hastalar: Ciddi kapak kaçağı veya malign fenotip özellikleri (bayılma öyküsü, ciddi ritim bozuklukları vb.) olan hastaların, yüksek yoğunluklu ve ıkınma gerektiren sporlardan kaçınmaları gerekir. Bu kan basıncını ani yükselterek riski artırabilir.

Çoğu hasta için güvenli kabul edilen egzersiz türleri:

• Yürüyüş
• Yüzme
• Yoga
• Hafif tempolu bisiklet
• Hafif ağırlıklarla yapılan direnç antrenmanları

Herhangi bir egzersiz programına başlamadan önce mutlaka durumunuzu takip eden kardiyoloji uzmanına danışarak, sizin için en güvenli ve faydalı egzersiz planını oluşturmalısınız.

Sıkça Sorulan Sorular